临床多发性硬化病因、临床表现、诊断与治疗要点
一、概述
多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是一种较为常见的中枢神经系统疾病。其主要临床特征表现为脑、脊髓和视神经反复出现缓解发作的受损情况。该病常于青壮年时期发病，在西北北美洲发病率较高，每10万人中约有50至100人患病，而亚洲地区属于低发区域。不过近年来，在我国多发性硬化也并不罕见。
目前，MS的病因尚未明确，自身免疫被认为是其重要的发病机制，同时，病毒感染或其他不明原因的感染可能是诱发因素。
二、临床表现
1.起病特点：起病方式有急骤和隐袭两种。发病年龄多在10至50岁之间，以20至40岁最为常见，少数情况下也可见于5岁以下或70岁以上人群。女性患者数量略多于男性。
2.首发症状：首发神经症状多样，如复视、视力减退、构音困难、多动、手足发麻、三叉神经痛、强直性抽搐发作、不定性感觉异常或精神异常等。
3.临床类型：
●复发缓解型：超过70%的病例以此型开始，缓解期神经症状和体征基本恢复但常不完全，复发时会出现原有症状或伴有新病损部位的症状。每次发作持续24小时以上，发作间歇30天以上。
●复发-缓解-进展型：在复发缓解型中，约半数患者在多次发作后病情逐步进展。
●慢性进展性多发性硬化：约10%的患者从首次发病后病情逐步加重，无缓解和复发，此型患者发病年龄较大，预后较差。???
●良性多发性硬化：约10%的患者从年轻时首次发病后，无反复的缓解-复发，数十年仍能保持较好的生活能力。
●恶性多发性硬化：5%至10%的患者首次发病后，频繁发作且病情严重，迅速进展，可在数年内死亡。
4.神经症状体征：
●视力减退，眼底可正常或视乳头苍白。
●眼球震颤、核间性眼球运动障碍和复视。
●构音不佳，常伴进食呛咳。
●步态蹒跚，站立不稳，锥体束受损明显者出现痉挛性截瘫或偏瘫。
●锥体外系损害时出现肢体震颤和舞动。
●少数患者因深感觉障碍出现假性手足徐动症。
●高颈位脊髓损害时，患者屈颈可出现从背部放射至足底的放射性疼痛（Lhermitte征），此为多发性硬化的特征性和早期体征。
●少数患者还可表现为痛性强直性痉挛或癫痫发作。
三、诊断要点
1.临床诊断依据：主要依靠典型病史、多个部位受累的神经体征以及辅助检查的阳性结果。
●具备两个或两个以上部位的神经损害证据。
●中枢神经系统受累以白质为主。
●临床发作符合条件：每次发作持续至少24小时，两次发作间隔至少30天；进展型MS持续至少6个月，并可排除其他相似症状体征的疾病。
2.实验室检查：???
●脑脊液检查：急性发病者常有轻度白细胞增多，以淋巴细胞为主；脑脊液蛋白质轻度增高；免疫球蛋白指数测定增高（正常值小于0.7），等电聚焦电泳或聚丙烯酰胺电泳在脑脊液蛋白的球蛋白区内可见寡克隆抗体区带，有辅助诊断价值。
●诱发电位检查：视觉、脑干听觉和体感诱发电位等可发现相应传导通路传导速度减慢。
●影像学检查：头颅和脊髓MRI检查可见炎性脱髓鞘病灶，颅内病灶多分布于脑室周围，胼胝体出现T1低信号和T2高信号病灶诊断价值高，急性期可见白质内“黑洞”形成，增强显像有环形增强。
3.诊断标准：根据2001年修订的Poser诊断标准：
●临床确诊MS：
●临床上有2次或2次以上发作，并有客观神经体征证实，无需其他辅助检查支持。
●2次或2次以上临床发作，仅有1个客观的临床体征证据，但脑脊液寡克隆区带IgG阳性，头颅和/或脊髓MRI可见多部位播散性白质病变。
●1次临床发作和1个部位的阳性神经体征，头颅MRI有多部位播散病灶，有2个或2个以上病灶与体征相对应，以及MRI提示有2次或2次以上发作证据。
●拟诊MS：
●临床起病隐匿，病程逐步进展。
●脑脊液中寡克隆区带IgG阳性。
●MRI有多部位播散性病变，具体表现为：脑内发现9个或以上病灶，至少一个病灶在幕下；2个或以上脊髓病灶；4个脑和1个脊髓病灶；VEP异常和4～8个颅内病灶；VEP异常和4个以下脑和1个脊髓病灶。
4.鉴别诊断：需与急性播散性脑脊髓炎、血管性脑白质疏松症、单疱病毒脑炎、脑寄生虫病、脑血管炎以及原发性中枢神经淋巴瘤、肺癌转移等相鉴别。???
四、治疗方案和原则
由于病因不明，目前尚无根治方法。
1.急性期治疗：
●治疗目标：以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主。
●药物治疗：可采用免疫抑制剂，如甲基强的松龙0.5至1.0克加入生理盐水静滴3至4小时，共3至5天后停用；或地塞米松10至20mg静脉滴注，每日1次，10至14天后改为口服；ACTH25单位静脉滴注，每日1次；环磷酰胺200mg静脉隔日注射，1至2周后改为100mg/日口服；丙种球蛋白静脉内给药，0.4g/kg体重，每日一次，连续5次为1疗程。
2.恢复期：