临床表现以缺血性卒中或TIA为主，约10%病例出现脑出血或SAH。常见偏瘫、偏身感觉障碍或（偏盲），优势侧半球受损可有失语，非优势侧半球受损多有失用或忽视。TIA反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等。头痛较常见，可有智能减退和抽搐发作。儿童第14页，共28页，星期日，2025年，2月5日临床表现多表现为出血性脑卒中。如脑室出血、SAH、脑内出血等。出血性卒中多由侧支血管或动脉瘤破裂所致，常无动脉硬化的证据，发病时症状重，可反复发作。约20%为缺血性卒中，也可表现为反复晕厥发作。成年第15页，共28页，星期日，2025年，2月5日如何确诊烟雾病？发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA（核磁共振血管造影）或DSA检查CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状第16页，共28页，星期日，2025年，2月5日Part4:处理原则4第17页，共28页，星期日，2025年，2月5日内科治疗缺血型出血癫痫脑出血伴颅内高压血管扩张药抗凝药止血药物抗纤维蛋白溶解药抗癫痫等对症治疗脱水，过度通气等控制颅内压第18页，共28页，星期日，2025年，2月5日外科治疗手术方法手术时机目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。采用内科无效的患者，烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长，并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断，早治疗直接和间接血管重建手术，取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好第19页，共28页，星期日，2025年，2月5日Part5:护理5第20页，共28页，星期日，2025年，2月5日关于烟雾病的护理第1页，共28页，星期日，2025年，2月5日Part1:定义1第2页，共28页，星期日，2025年，2月5日烟雾病烟雾病（moyamoyadisease）又称脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。第3页，共28页，星期日，2025年，2月5日Part2:病因发病机制、病理2第4页，共28页，星期日，2025年，2月5日病因复杂、不明遗传因素获得性环境因素第5页，共28页，星期日，2025年，2月5日第6页，共28页，星期日，2025年，2月5日多数为散发扁桃体炎血管炎颅脑外伤上呼吸道感染部分患者第7页，共28页，星期日，2025年，2月5日发病机制大脑动脉环（Willis）主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，反复发生逐渐形成脑底异常血管网第8页，共28页，星期日，2025年，2月5日病理大脑动脉环（Willis）及分支动脉变硬切面狭窄切面闭塞变细第9页，共28页，星期日，2025年，2月5日病理疾病各阶段出现病理改变脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血变细第10页，共28页，星期日，2025年，2月5日Part3:临床表现3第11页，共28页，星期日，2025年，2月5日多见于两个发病年龄高峰儿童10~14岁青壮年40岁左右第12页，共28页，星期日，2025年，2月5日烟雾病分型第13页，共28页，星期日，2025年，2月5日