系统性红斑狼疮诊治
进展
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系统性红斑狼疮诊治进展PPT课件
目录
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CONTENTS
疾病概况
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SLE诊治进展
3
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
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01
章节
疾病概况
Part
3
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系统性红斑狼疮（SLE）
系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡
全身多系统多脏器损伤
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SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的
SLE患者的一级患SLE风险是普通人的8倍；
单卵双胞胎SLE的发病率是异卵双胞胎的5-10倍；
SLE患者的家族中，也常有人患其他种类的结缔组织病
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
阳光
SLE患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露或新抗原暴露称为自身抗原有关
药物以及化学试剂
可以使DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮
感染
病原微生物同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质
育龄期妇女SLE患者明显多于男性；妊娠期雌激素分泌量急剧增加，SLE病情加重
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SLE免疫细胞异常
免疫异常
B细胞功能亢进
T细胞功能异常
NK细胞异常
抗淋巴细胞抗体
细胞因子产生的异常：
IL-1,IL-2减少，IL-4,IL-6分泌增生
SLE中IFN-γ活性增强，导致B细胞产生过量的免疫球蛋白
SLE患者免疫细胞
MorawskiPA,BollandS.ExpandingtheBCell-CentricViewofSystemicLupusErythematosus.TrendsImmunol.2017May;38(5):373-382.
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02
章节
SLE诊治进展
Part
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SLE的分类标准
1997年ARA修订的SLE分类标准
1）颧部红斑；
2）盘状红斑；
3）光过敏；
4）口腔溃疡；
5）关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的外周关节，伴关节压痛、肿胀或积液；
6）浆膜炎；
7）肾脏病变：尿蛋白0.5g/24h或持续尿蛋白定性≥+++，或管型；
8）神经系统异常：癫痫发作或精神症状；
9）血液系统异常：血液系统异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多，或2次以上白细胞减少4.0×109/L，或2次以上淋巴细胞减少1.5×109/L，或1次血小板减少100×109/L
10）免疫学：（1）抗dsDNA抗体阳性；（2）或抗Sm抗体阳性；（3）或抗磷脂抗体：血清IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性，或狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清试验假阳性。
11）ANA阳性
符合11条中4条，排除感染性疾病、肿瘤、其他风湿性疾病即可诊断
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2019年EULAR／ACR系统性红斑狼疮分类标准
入门标准
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SLE的分类标准的比较
ANA阳性作为“入围”标准，强调先“入围”再“分类；
把发热作为新的临床指标；
把临床指标和免疫学指标分别赋予不同的权重积分；
敏感性和特异性分别达到0.96和0.93
2019
更加强调临床表现和免疫学指标相结合；
取消了部分特异性和敏感性不高的临床表现；
重视系统受累，提高了肾活检在诊断中的重要性；
敏感性为0.97，特异性为0.84。
2012
1997
从临床表现到免疫学指标进行疾病分类诊断
临床标准及免疫学标准几乎均为同等权重
敏感性和特异性分别是0.93和0.83
2019年标准将抗核抗体(ANA)阳性作为“入围”标准，将各系统／脏器受累的临床表现及多项免疫学指标异常作为附加标准，并根据其与SLE的相关性设置不同权重进行评分
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SLE的诊断个体化
分类标准不适合部分SLE个体的诊断
强调“客观标准”，如血清标志物、皮肤、肾活检
一些SLE患者“相对特异性”的临床表现，如蝶形红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系降低
重视治疗，必要时给予一定时间随访
重视治疗史
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系统性红斑狼疮诊治进展