CML临床表现3*ppt课件临床表现起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速器及急变期4个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数人在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻度肿大或不大。*ppt课件临床表现：慢性期最早出现的自觉症状：乏力、头晕、腹部不适等表现，也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛，如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者可触及淋巴结肿大早期多无面色苍白，随病情加重而显著，如伴骨髓纤维化更为明显。*ppt课件临床表现：慢性期实验室检查异常经常出现于症状出现之前，约15%患者在无症状时依据实验室检查发现而确诊。白细胞增加是本病显著特征，诊断时细胞通常在（30-90）x10*9/L,少数高达100x10*9/L以上。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。初始的CML通常还可发生高尿酸血症，治疗过程中可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道结石，发生梗阻，一些患者还可发生痛风性关节炎或尿酸性肾病。*ppt课件也可称为疾病进展期。是病情恶化转折点，二者难以绝对分开，并且约有20-25%的患者不经过加速期而直接进入急变期临床表现：加速期及急变期以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛，淋巴结突然肿大，胸骨压痛明显和骨骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进行性加重。进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨痛，髓外浸润表现如皮肤结界，睾丸浸润，阴茎异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生脑出血而死亡*ppt课件CML急变病程患者具有髓性变的平均病程为2个月，很少超过6个月。而具有淋巴细胞急性变的患者平均病程约6个月，超过10个月罕见。个别病人进入急变期可因缓慢的造血异常改变及髓外急性变而不迅速累及骨髓，生存期可达1年。*ppt课件终末期在CML，除急变导致患者最终死亡外，有少数患者外周血及骨髓中并无急性变的改变，但呈现进行性衰竭，甚至为恶病质状态，或CML合并了第二肿瘤如恶性淋巴瘤等，这种情况均称终末期。患者严重消瘦，多脏器功能衰竭，合并感染及出血，最终死亡。*ppt课件CML死亡主要原因是感染和出血，与本病急变期粒细胞和血小板减少有关，少数患者可因治疗不当或化疗后骨髓衰竭死亡，一部分患者死于白血病以外的其他疾病。CML生存期受病例选择及治疗的影响差异较大。未治疗CML患者诊断后生存时间平均为31个月，随着治疗的不断改进生存期也逐渐延长，传统药物白消安或羟基脲治疗的5年生存率30%左右，干扰素治疗者达到60%，目前靶向治疗药物伊马替尼治疗5年生存率高达80%以上。CML生存期及死亡原因*ppt课件CML诊断标准及实验室检查4*ppt课件CML相关实验室检查一、血常规和血涂片1、白细胞总数增高，通常在（30-90）x10*9/L，少数高达100x10*9/L。分类以成熟粒细胞为主（可见各阶段原始及幼稚粒细胞，以中幼粒及晚幼粒细胞，原始粒细胞10%），嗜酸性或嗜碱性粒细胞增多，可有少数有核红细胞。2、病情进展可出现HB下降，血小板计数显著减少或增多。3、加速期原始粒细胞10-19%，嗜碱性粒细胞20%。4、急变期原始粒细胞大于等于20%诊断标准：Ph染色体和（或）有BCR-ABL融合基因阳性即可诊断。*ppt课件CML相关实验室检查二、中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）染色外周血中或骨髓中ALP水平是异常减低的，积分甚至为零。三、骨髓涂片、活检1、骨髓增生明显活跃或极度活跃，以粒系增生为主，中/晚幼粒及杆状核粒细胞增多，原始粒细胞10%，伴嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。2、加速期原粒细胞10-19%，可伴骨髓纤维化，表现为网状纤维或胶原纤维增多。3、CML急变中，最为常见的是急粒变，约占总急变病例的50-60%，其次是急淋变，占1/3病例。表现为骨髓原始细胞大于等于20%和（或）骨髓活检有原始细胞聚集灶。*ppt课件CML相关实验室检查四、染色体