血浆置换治疗在急性坏死性脑病中的应用2025
急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathy,)由
ANE
Mizuguchi等[1]在1995年首次描述，是感染触发的脑病综合征的常
见类型[2]。ANE常见千亚裔儿童，成人也有报道。大多数ANE患者的
典型临床病程可分为3个阶段：前驱感染期、急性脑病期和恢复期。前驱
感染期患者表现为感染中毒症状，以急性高热、呕吐、腹泻等为特征。接
下来的1~3d内，患者进入急性脑病期，神经系统功能快速进行性恶化，
表现为梢神状态改变、意识障碍加重、昏迷甚至死亡，可伴癫痛发作或癫
痛持续状态等[3]。多数患者预后较差，病死率可达14.%~70%4-6
3[]。
大多数恢复期患者遗留不同程度的神经系统后遗症。
1理生理机制
ANE的病
ANE的发病机制至今尚未完全明确[7]。感染是ANE明确的诱发因素，
但临床研究并未发现病毒直接侵害神经系统的证据，感染后宿主过度的全
身性免疫应答异常引起的细胞因子风暴可能是ANE的重要发病机
制I8-9]。研究发现，ANE患者急性期血清脑脊液中多种炎症细胞因
子明显升高，伴有自然杀伤细胞激活[9]。炎症造成病变部位血管壁通透
性改变，血脑屏障破坏，引起细胞毒性和血管源性水肿。同时，炎症因子
－
导致兴奋性谷氨酰胺能神经传递增加，抑制性y氨基丁酸神经传递降低，
增加兴奋性毒性风险，脑组织脂肪在线粒体的氧化与代谢功能障碍，导致
中枢神经系统损伤。研究提示，ANE患者表现出暴发性和动态性的临床影
像学特征。双侧对称性丘脑坏死性病变的发生机制可能与血管损伤、感染
中群和（或）代谢损害相关。重度ANE患者除了严重的神经系统受损，
还常伴有全身器官功能障碍，出现肝脏、心血管、肾脏、胃肠道、凝血功
能异常[10]。
2ANE的治疗方案
进展迅速，病死率高，目前仍缺乏标准化的特效治疗方案共识。鉴千
ANE
ANE与病毒感染后免疫介导的细胞因子风暴相关，目前主要的治疗方法包
括免疫调节治疗、抗细胞因子治疗及对症支持治疗等I11-12]
。其中常用
的免疫调节治疗包括糖皮质激素冲击治疗、静脉用丙种球蛋白
(intravenousimmunoglobulin,IVIG)以及lasma
血浆置换(p
exchange,PLEX)多项研究表明，早期(24hIVIG
。内类固醇、治
疗可能会改善ANE患者预后。在无脑干病变的患者中，ANE预后较好与
早期(24
h内类固醇治疗之间存在明显的相关性。但这些治疗在减轻
炎症和组织损伤的同时，也影响了患者正常的免疫功能，增加感染和血栓
的风险。
3PLEX的原理和临床应用
PLEX是重要的血浆净化方法之一，利用分离、吸附等原理，通过血浆分
离器将患者血液中的血浆与细胞成分分离，并用胶体置换溶液（通常是新
鲜冷冻血