肺灌洗治疗起源于1960年，当时对PAP患者做的是肺的“节段性灌注”的肺癌患者中的人民行动党，刺激产生大量“白色粘性”痰液，促进呼吸功能显着提高神;Ramirez-Rivera医生于1964年开始对PAP患者行WLL（9）。在WLL应用以前，PAP的死亡率接近30％，但在过去30的年，接受WLL的PAP患者5年生存率已达到95％（3）。克利夫兰诊所报道在单次治疗，单侧的WLL或者双侧WLL同样成功。潜在的术后并发症包括肺炎，败血症，成人呼吸窘迫综合征和气胸（3）。经WLL治疗后平均无症状时间间隔约为15个月，并且重复治疗是有必要的（3）。经过连续两次WLL治疗，超过60％的患者能重新获得正常的“劳动能力”（3）。最近的研究表明，BAL液中抗GM-CSF抗体的水平有助于预测是否需要重复的PAP治疗，但评估血清或BAL液中抗GM-CSF抗体水平对于监测疾病活动或治疗的反应的实际应用价值仍然不明确（5）。第23页，共43页，星期日，2025年，2月5日自1994年以来，研究特发性PAP基本病理生理学的努力已经取得了中度成功（6,33）。为了对抗GM-CSF的自身抗体，外源性GM-CSF作为气雾剂或皮下用药已经用于几个PAP患者，总体反应率约50％（3,4,9）。不幸的是，由于根本发病机理和基因缺陷的不同，先天性PAP患者对GM-CSF的治疗没有反应（3）。
当病人WLL效果不佳或PAP（很少）已经进展到肺纤维化阶段，双肺移植可用于先天性PAP（3,34）。有报道在双肺移植后PAP出现了复发，这进一步支持了PAP是与GM-CSF循环抗体有关的一个系统性疾病（9,34）。值得注意的是，一种PAP样状态也可以出现在以前没有PAP而接受肺移植的受者身上，可能是继发于免疫抑制治疗（3,35）。现在PAP的整体存活率接近100％，但是如果患者死亡并不是PAP直接所致，那么却有可能因为呼吸衰竭（80％的病例）或肺部感染（20％）而致（3,4）。第24页，共43页，星期日，2025年，2月5日AFIPArchivesCaseReview
98个PAP病例在AFIP的放射病理学和肺-纵膈病理学部门被确诊（表）。在AFIP的二次会诊下，部分病例在之前已公开发表。临床信息并非总是可以找到，但许多病例都包括了临床表现，手术报告，病理报告，或出院摘要等记录。89例患者有胸片记录和28例患者做过CT扫描。影像学资料被三位胸部放射学家(A.A.F.,J.R.G.,R.D.P.)进行了回顾性分析。一位肺部病理学家(T.J.F.)和两位胸部放射学家(A.A.F.,J.R.G.)选择了大体标本照片和HE染色的切片进行了分析。第25页，共43页，星期日，2025年，2月5日患者的年龄从8个月到64岁不等（平均年龄38岁）。男:女大于2:1。72/98个病例可以找到临床表现的数据资料。最常见的症状是呼吸困难（59％的病例），咳嗽（54％）。平均临床发病期为4个月（3天—10年）。少见的体征和症状包括发热（13％），胸痛（11％），疲劳（10％），咯血（6％），紫绀和杵状指（4％），以及需要插管的呼吸窘迫（1％）。21例有吸烟的确切病史，但我们认为这点在许多早先的AFIP病例中明显的被低估了，患者为男性士兵。14例有明确的不同形式的吸入性接触史，包括铍，水泥粉尘，木屑，干壁，泥瓦工，防腐液，农业材料和金属粉尘。有11例并发肺部感染，其中有两例确诊为诺卡(氏)菌的肺炎、两例为隐球菌肺炎。恶性血液病（髓细胞性白血病）记载于2例。第26页，共43页，星期日，2025年，2月5日后前位胸片上的阴影可以表现为好几种类型。最常见的类型是网结节状阴影（26％），其次网结节状影合并实变（25％），单纯实变影（25％），单纯毛玻璃状影（17％），毛玻璃影合并网结节状影（8％）。疾病范围双侧的占所有病例的99％，单侧的占1％。大多数病例（56％）显示双侧对称性阴影，而44％表现为不对称。放射学上的阴影主要分布在肺门周围（64％的病例）和弥漫性分布（22％）或外周分布（14％）则较少见。44％的病例中肺带明显受累，下肺区受累占27％，全肺受累占25％，而上肺区受累占5％。84％的病例胸部X光显示病变呈区域性分布。在伴有一些重叠的表现情况下，73％的病例肋膈角区病变较轻，肺尖不受累占73％，外周不受累占47％。第27页，共43页，星期日，2025年，2月5日虽然CT上表现为铺路石征占绝大多数病例（75%），但是还是有25％的病例仅显示为毛玻璃样阴影而不伴明显小叶间隔增厚;另外表现为局灶性实变影的占46％的病例。CT上病变总是双侧的和分布类型较广：弥漫性的（71％），主要分布于中