系统性红斑狼疮
systemiclupuserythematosisSLE1
LUPUS2
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狼疮的故事Lupuscandoeverything---------4
SLE定义SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特性的自身免疫性疾病。临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统等异常体现。病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出体现，而易误诊。5
SLE概述6
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流行病学
发病率：不一样人种发病率略有不一样，我国人口的发病率偏高我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000
发病年龄：15~40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；非洲黑人的发病年龄为：26岁；白人为：33岁；黄种人为：33岁
男、女发病率之比约为1：10(英国Birmingham大学的记录资料表明男性发病率1：25000，女性1：；男女比例约1：12.5）
严重影响人们的健康状况，目前尚无根治措施；50年前死亡率为50%，目前的生存率上升至85%~90%；10
病因遗传原因
SLE患者的近亲发病率为5%~12%；
异卵孪生的发病率为2%~9%；同卵孪生为23%~69%性激素
大部分SLE为育龄妇女；
动物模型证明雌激素加重病情，雄激素可缓和病情环境原因
感染；
日光；
食物；
某些药物；免疫异常遗传性激素环境原因11
发病机制细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。
T、B淋巴细胞功能异常
机体内产生大量的自身抗体
自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物
免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用
趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应12
autoantigen13
SLE病理结缔组织的纤维蛋白样变性结缔组织的黏液样水肿坏死性血管炎受损器官的特性性变化：苏木素小体和“洋葱皮样”病变14
SLE临床体现一般全身症状：发热、体重下降、乏力等皮肤黏膜病变：蝶形红斑、盘状狼疮皮损、四肢皮损、脱发、粘膜损害关节肌肉体现肾脏损害：体现为肾病综合征或肾炎消化系统损害心血管系统：心包炎、心肌炎及心内膜炎等呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺炎神经系统：精神分裂和强迫症血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及肝脾肿大15
美国欣凯企业医学部16
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美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类原则1颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观测到4口腔溃疡经医生观测到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10免疫学异常抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具有一项阳性)11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的状况下,抗核抗体滴度异常31
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类原则的阐明:(1)该分类原则的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。(2)需强调指出的是,患者病情的初始或许不具有分类原则中的4条,随病情的进展方出现其他项目的体现。(3)11条分类原则中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,虽然临床诊断不够条件,也应