*第1页，共33页，星期日，2025年，2月5日*概述过敏性紫癜又称亨-舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。第2页，共33页，星期日，2025年，2月5日*病因尚不清楚，可能与以下因素有关：第3页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（一）感染细菌病毒寄生虫第4页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（二）食物牛奶鸡蛋鱼虾其他第5页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（三）药物抗生素磺胺类解热镇痛剂第6页，共33页，星期日，2025年，2月5日*（四）其他花粉虫咬预防接种第7页，共33页，星期日，2025年，2月5日*发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎第8页，共33页，星期日，2025年，2月5日*遗传免疫异常环境发病第9页，共33页，星期日，2025年，2月5日*病理改变1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。第10页，共33页，星期日，2025年，2月5日*病理改变2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。第11页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现本病多见于7~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。第12页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点第13页，共33页，星期日，2025年，2月5日*第14页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。第15页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。第16页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。第17页，共33页，星期日，2025年，2月5日*临床表现5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。第18页，共33页，星期日，2025年，2月5日*实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。第19页，共33页，星期日，2025年，2月5日*诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。第20页，共33页，星期日，2025年，2月5日*鉴