血管性帕金森综合征
诊断及治疗
n血管性帕金森综合征(VP)是继发性帕金森综
合征的一种。1929年Critchley首先描述并将
其命名为动脉硬化性帕金森综合征
(arterioscleroticparkinsonism)
n但随后的数十年中血管性因素在帕金森综合征
中的作用备受争议,伴随着临床病理学研究进
展,CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质
损害、脑梗死和脑出血等病变,血管性因素在
帕金森综合征中的作用逐渐得到认可。
VP的病理
nVP病理学特征是存在血管因素所致的脑
损害表现,主要为缺血,出血较为罕见;
主要病变部位累及皮质下脑白质、基底
节区、丘脑和中脑
VP的病理
n血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等
小动脉硬化;
n脑组织病理改变主要为腔隙及脑白质损
害,伴严重的少突胶质细胞脱失
VP的病理
n与帕金森病的区别是,VP既没有严重的
中脑黑质多巴胺能神经元脱失,也没有
路易小体(Lewybody)形成
VP的临床表现
n运动症状:VP显著的临床特征是双下肢帕金森
综合征,即双侧对称性的步态障碍,表现为步
伐变小、缓慢、不稳,“冻结”现象和起步困
难较常见。肌强直、姿势不稳、跌倒、假性
延髓麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等也较为
常见。双上肢一般正常,行走时双上肢摆动无
异常;少数患者双上肢也可受累,表现为腱反
射活跃和姿势性震颤,但静止性震颤罕见。也
有患者表现为双侧掌颌反射阳性。
VP的临床表现
n非运动症状:认知障碍尤其是痴呆和小
便失禁是最常见的非运动症状,少数患
者甚至需要留置尿管。
n此外,体位性低血压、便秘、疲劳、睡
眠障碍及情感障碍也有报道。
VP的临床表现
n其他少见的症状和体征:可见Myerson征
即眉间叩击征(glabellartapsign)
阳性,罕见嗅觉障碍及视幻觉
VP的临床表现
n部分VP患者由于中脑黑质或基底节区的
脑梗死或脑出血,急性起病,表现为偏
侧帕金森综合征,有些可以自行好转,
有些对左旋多巴治疗反应良好;
n部分VP由于皮质下脑白质病变,隐匿性
起病,表现为双下肢步态障碍,病情逐
渐进展,伴随小便失禁和认知障碍逐渐
加重,多巴胺能药物疗效欠佳。
的影像学
VP
nCT与MRI:CT与MRI主要显示广泛的脑室周围白
质损害。CT为低密度影,MRI为T1等或偏低信
号,FLAIR、T2高信号的病灶,伴有基底节区
和丘脑为主的腔隙以及第三脑室、侧脑室扩大
VP的影像学
nSPECT:在示踪剂行纹状体突触前多巴胺
转运体(DAT)显像,帕金森病显示示踪
剂摄取显著降低;而VP一般显示正常。
但是如果脑血管病变损害了纹状体突触
前末梢,VP也可显示示踪剂摄取下降。
VP的影像学
n间碘苯甲呱(123I-MIBG)作为示踪剂可
显示心脏交感神经的功能。帕金森病患
者总MIBG摄取量减少,而VP显示正常或
轻度减少
VP的诊断
n有帕金森综合征的表现,即必须具有运
动迟缓,并具有下列症状之一:静止性
震颤、肌强直和姿势不稳,姿势不稳排
除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感
觉异常引起。
n具有脑血管病的表现,可以为脑影像学
的表现,也可以是由卒中引起的局灶性
症状和体征
VP的诊断
n此外上述两点之间必须有关联:卒中后
急性发病或在1年内逐渐出现帕金森综合
征的表现,卒中受累部位主要引起基底
节区运动输出功能增强(苍白球外侧部
或黑质致密部)或丘脑皮质通路功能减
低(丘脑的腹后外侧核,额叶大面积梗
死),导致对侧肢体以少动-强直为主
要表现的帕金森综合征;
VP的诊断
n排除标准:反复颅脑外伤;确诊脑炎;起病时
有抗精神病药物治疗史;MRI或CT证实脑肿瘤
或交通性脑积水;其他原因引起的帕金森综合
征等。
VP的诊断
诊断主要依据:
(1)老年发病,卒中后急性发病或在1年内逐渐
出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表
现的偏侧帕金森综合征;
(2)隐匿性起病,早期出现双下肢步态障碍、
姿势不稳或痴呆,上肢症状较轻,无典型的4-
6Hz搓丸样静止性震颤,脑CT或MRI可见广泛皮
质下脑白质损害,多巴胺能药物疗效欠佳,又
称“下半身帕金森综合征”(lowerbody
parkinsonism)。
VP的诊断
VP诊断需具备下列3个核心要素:(1)帕金森综
合征:表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动
障碍;(2)脑血管病损害的证据:可以是影
像学表现或由卒中引起的局灶性症状和体征;
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