3.酸溶血试验(Ham试验)【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃孵育后红细胞发生溶血。【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较高。特异性高。第29页，共42页，星期日，2025年，2月5日4.蔗糖水溶血试验【原理】蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham试验。第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日关于溶血性贫血的实验室检查第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血定义各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血的分类按发病机制分类1.RBC内在因素（遗传性/获得性）RBC膜缺陷：遗传球、PNHRBC酶缺陷：G-6PD缺乏症珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病2.RBC外在因素（获得性）免疫性溶贫:AIHA、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体机械损伤性：DIC、TTP、人造瓣膜感染：疟疾物理因素：灼伤毒素：蛇毒脾亢:单核巨噬细胞功能亢进第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血的分类按溶血发生部位分类（RBC破坏场所）血管内溶血：RBC在血管内破坏见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏AIHA，遗传性球形细胞增多症第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血第一步确定是否有溶血（筛查检测）1.红细胞破坏增加2.红细胞代偿性增生第二步哪一类溶贫（病因检测）第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日一、溶血性贫血的筛查检测第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日（一）、红细胞破坏增加RBC寿命测定51Cr同位素标记参考值：25~32天半衰期15天，说明有溶血存在第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日2.血浆游离血红蛋白测定
（plasmafreehemoglobin）【参考值】：50mg/L【意义】：血管内溶血时明显增高血管外溶血时正常或轻度升高第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日3.血清结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）
【参考值】：0.7～1.5g/L【临床意义】：Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等鉴别肝内外阻塞性黄疸肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏肝外阻塞性黄疸正常或增高第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日4.尿含铁血黄素试验
（Roustest）肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为阳性。【结果判定】阴性【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日5.血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿【结果判定】阴性【临床意义】溶血时阳性第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日6.血浆高铁血红素白蛋白试验
（methemalbumintest）血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白【结果判定】阴性【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日7.外周血红细胞形态改变第13页，共42页，星期日，2025年，2月5日裂细胞schistocyte（红细胞异形症poikilocytosis）系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。第14页，共42页，星期日，2025年，2月5日8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合