XIIXIIXVIIIIIIVIIXXaVIIIIbXIII（凝血酶原）（纤维蛋白原）内源途径外源途径共同途径三、血栓与止血实验诊断思路*（二）二期止血缺陷的选择二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病。选用APTT和PT作为筛选试验1.APTT和PT都正常除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子XIII缺乏症。获得性缺乏症由于严重肝病、肝肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子XIII抗体、自身免疫性贫血和恶性贫血等引起。2.APTT延长，PT正常多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如血友病A、血友病B、因子Ⅺ缺乏症、血循环中有凝血因子抗体存在、DIC、肝疾病和口服抗凝剂等。三、血栓与止血实验诊断思路*（二）二期止血缺陷的选择3.APTT正常，PT延长多数是由于外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性因子Ⅶ缺乏症。4.APTT和PT都延长多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性和获得性因子X、V、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症。临床应用肝素治疗时，APTT和PT也都相应延长。延长钙时间，如果能被1/10量的正常血浆所纠正，表示受检血浆中缺少凝血因子，若不能被50%量的正常血浆纠正，说明受检血浆中有抗凝物质。可作为临床筛选内源性凝血途径抗凝物质的一项指标。三、血栓与止血实验诊断思路*二期止血缺陷的确诊实验1.相关凝血因子抗凝活性测定2.相关凝血因子抗原含量测定3.血友病基因诊断：家系分析、产前诊断4.多个因子合并缺陷常为获得性凝血因子缺陷,应考虑背景疾病的诊断5.当PT、APTT、PLT都无异常而患者又确实有出血征象时应注意排除vWD及巨大血小板综合征（出血时间、瑞托斯霉素辅因子激活、血涂片检查）三、血栓与止血实验诊断思路*（三）抗凝物质筛查三、血栓与止血实验诊断思路2.凝血酶时间延长加甲苯胺蓝纠正试验：由于甲苯胺蓝可纠正血浆中的肝素抗凝作用。当待测TT延长大于5秒时，加入甲苯胺蓝，延长的凝血酶时间显著缩短或恢复正常，则表示有肝素或类肝素样抗凝物质存在，如严重肝脏疾病，肝脏移植手术后、SLE等疾病。若TT不缩短，则有其它抗凝血酶物质存在。1.APTT、PT延长时，加做以下实验：将患者血浆与正常人血浆按1：1混合，复检APTT、PT。延长纠正则可能存在凝血因子缺陷；不能纠正则可能存在抗凝物质，如包括特异性及非特异性。*（四）纤维蛋白溶解综合征纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶两种。可选用FDP和DD1.FDP和DD均正常表示纤溶活性正常，临床出血与纤溶无关2.FDP阳性，DD阴性理论上只见于纤维蛋白原降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶。多数属于FDP的假阳性，见于肝病、手术后大出血、重病DIC、纤溶初期。3.FDP阴性，DD阳性理论上只见于纤维蛋白被降解，即继发性纤溶，而纤维蛋白原未被降解。实际上这种情况多数属于FDP的假阴性。见于DIC静脉血栓、动脉血栓、溶栓治疗。4.FDP和DD都阳性表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如DIC和溶栓治疗。三、血栓与止血实验诊断思路*DIC项目的选择与应用1、临床诊断2、积分诊断：动态变化意义更大PLT纤维蛋白原相关标志物：FDPDDPT纤维蛋白原Fg抗凝血酶AT蛋白C凝血酶抗凝血酶复合物*抗血栓与溶栓治疗监测项目的选择与应用1、普通肝素和低分子量肝素治疗的监测普通肝素：－－APTT低分子肝素－－抗因子Ⅹa抑制试验2、口服抗凝剂－－PT国际标准化比值INR2-2.5＜3＞1.53、溶栓治疗的监测：Fg、TT、FDP4、抗血小板药治疗BT、PLT、血小板功能试验*（一）定义出血性疾病指由于遗传性或获得性原因，导致患者凝血、抗凝血及纤维蛋白溶解机制异常所引起的以自发性出血和轻度损伤后出血不止为特征的一组疾病。出血性疾病诊断思路*出血性疾病的诊断思路自发性或轻微外伤出血难止；出血呈广泛性或局部性，常发生于多部位或非寻常部位；病性反复发和发作且持续时间较长；不能解释的手术或创伤时严重出血；一般止血药物效果差，血液制品效果佳；部分患者有明显的出血史或家族史。（二）特点*出血性疾病分类及临床特征（一）血管因素引起的出血性疾病此类疾病由血管壁结构及其周围支撑组织的功能异常或受损所致。包括：遗传性及获得性遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜（二）血小板异